Макроцефалия

(греч. makros kephale - голова) –генетичски детеринированные или свящанные премущественно с эмбриопатией аномалия развития строения тела в виде чрезмерного увеличения размеров головы и головного мозга (вес последнего, согласно принятым нормам, достигает у взрослых мужчин 1600 г, у женщин – до 1450 г). Нормальная головного масса значително реже сопровождается какими-либо дисгенетическими признаками, в особенности касающимися строения глаз и ушей. 1. Истинная макроцефалия характеризуется гиперплазией нервных элементов мозга, 2. Ложная макроцефалия, встречающаяся более часто, возникает вследствие разрастания нейроглии. Кости черепа при макроцефалии обычно истончены, порозны (то есть обнаруживающие признаки разрежения, снижения плотности костной ткани). Может быть повышенным внутричерепное давление и тогда, помимо симптомов последнего (головная боль, рвота и др.), нередко возникают большие эпилептические припадки, у некоторых пациентов – припадки в виде их серии или эпилептического статуса. Умственное развитие может быть тем не менее нормальным. Данный термин не следует применять для обозначения субъективного ощущения увеличения размеров головы.

* * *
Син.: Мегалокефалия. Мегацефалия. Проявляющееся при рождении необычное увеличение массы и объема головного мозга, а вместе с этим и мозгового черепа. Возможна частичная макроцефалия (увеличение одного из больших полушарий). В большинстве случаев сопровождается нарушением расположения мозговых извилин, изменениями цитоархитектоники коры, очагами гетеротопии в белом веществе. При этом возможны проявления олигофрении (см.), судорожного синдрома. На краниограммах костные швы не расширены, желудочки мозга близки к норме. М. следует дифференцировать с гидроцефалией.